فاویسم

فاویسم(favism) یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلا سبز خام یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد.

فاویسم بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است .این آنزیم گلوکز 6- فسفات را به 6- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می کند و درحین این عمل NADPH تولید می شود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می کند.

در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول های قرمز می شوند.

نام اختصاریG6PD :

سایر نام ها: گلوکز- 6-فسفات دهیدروژناز، G6DP Erythrocytes

,Red blood cell enzyme deficiency

بیش از 600 میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند. بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می شود.

در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است. کانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.

علائم بیماری فاویسم در افراد مبتلا بر اساس شدت و ضعف بیماری متنوع ‏است. علائم خفیف بیماری شامل خستگی ، سردرد ، تب ، تهوع ، معده درد ‏و استفراغ است . هر یک از علایم فاویسم شامل ادرار تیره نارنجی رنگ ‏‏ که وجود هموگلوبین را در ادرار نشان می دهد زردی پوست زرد ‏رنگ ، و احساس خستگی و کوفتگی مربوط به مدت زمان طولانی بیماری ‏است. اگر فاویسم درمان نشود ، شخص به کما رفته ، بیهوش می شود . و ‏به تزریق خون نیاز پیدا می کند . در نوزادان و بچه های کوچک ، ‏موارد بسیار شدید فاویسم می تواند کشنده باشد . ‏